CaniprofSanté du chienMaladie de Von Willebrand du chien : Causes, Symptômes, Traitements ?

Maladie de Von Willebrand du chien : Causes, Symptômes, Traitements ?

La maladie de Von Willebrand chez le chien est un trouble de la coagulation qui peut adopter des formes variées, heureusement souvent bénignes.

Si la plupart des chiens atteints de cette affection ne présentent aucun symptôme, ou seulement des troubles légers, il demeure indispensable de faire dépister les toutous qui y sont fortement prédisposés, comme c’est le cas du gentil Doberman.

Pour cause, connaître leur condition peut éviter à ces toutous bien des risques de santé inutiles, notamment les chirurgies préventives qui deviennent alors risquées.

Aussi, le dépistage permet d’écarter les chiens atteints de la reproduction, afin qu’ils ne propagent pas leur maladie et, surtout, ne donnent pas naissance à des chiots malades, voire non viables.

maladie de Von Willebrand

La maladie de Von Willebrand chez le chien, c’est quoi ?

La maladie de Von Willebrand chez le chien est une pathologie hémorragique héréditaire consistant en un dysfonctionnement de la coagulation sanguine.

Elle ne doit pas être confondue avec l’hémophilie, qui ne résulte pas des mêmes déficiences de la coagulation, bien qu’elle lui ressemble par ses symptômes. De fait, on la nomme parfois pseudo-hémophilie.

Découverte en 1926 par le docteur Von Willebrand, cette maladie est causée par un défaut qualitatif ou quantitatif d’une glycoprotéine, le facteur de Von Willebrand.

Le facteur de Von Willebrand est synthétisé par les cellules endothéliales des vaisseaux sanguins et les mégacaryocytes, cellules géantes produisant les plaquettes.

Les plaquettes, ou thrombocytes, sont de petites cellules circulant librement dans le sang qui permettent, pour simplifier, de boucher les trous en cas de lésions hémorragiques : c’est le phénomène de coagulation.

Le facteur de Von Willebrand joue, entre autres, un rôle primordial dans la liaison entre les plaquettes et les cellules des vaisseaux sanguins durant l’hémostase (processus de coagulation).

Chez le chien, la maladie a été découverte pour la première fois en 1970, et s’inscrit dans l’observation d’une forte prévalence de troubles de la coagulation chez lesBergers Allemands, Golden Retriever, Doberman et Schnauzer Nains.

Dès lors, une héritabilité du trouble est suspectée, et on estime qu’une trop forte consanguinité au sein de lignées de races pures est responsable de la propagation de la maladie dans la population canine.

Comme en médecine humaine, la médecine vétérinaire a classifié la maladie de Von Willebrand en trois types distincts.

Le Type I est la forme la plus commune et la moins sévère du trouble. On observe un taux anormalement bas des facteurs de Von Willebrand dans le sang du chien, mais tous les animaux atteints ne déclarent pas systématiquement de symptômes.

Le Type II présent également une faible quantité de facteurs de Von Willebrand dans le sang, mais les symptômes sont plus marqués et ne répondent pas aux traitements médicamenteux.

Enfin, le Type III constitue la forme la plus sévère du trouble et se traduit par une absence totale de facteurs de Von Willebrand. C’est, heureusement, également la forme la plus rare. (1)

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Causes de la maladie de Von Willebrand chez le chien

Les causes de la maladie de Von Willebrand chez le chien sont génétiques. Le gène codant du facteur incriminé se trouve sur le chromosome 12, mais la mutation en cause n’a pas été identifiée à ce jour.

Dans la forme de Type I, le mode de transmission est autosomal dominant. Elle concerne essentiellement le Doberman et, dans une moindre mesure, le Berger Allemand, le Caniche Nain, le Schnauzer Nain et le Golden Retriever.

Un chien porteur de la mutation est donc toujours malade, bien que, l’expression du gène étant variable, il ne manifeste pas nécessairement de symptômes.

Chez les chiens ne présentant aucun symptôme de la maladie, un déficit en facteur de Von Willebrand est toujours présent et peut être observé par dosage.

Lorsqu’aucun dosage n’est réalisé, la maladie est parfois indétectable et les chiens asymptotiques ne sont donc pas toujours écartés de la reproduction.

Ce phénomène est particulièrement problématique puisque les chiots homozygotes (héritant de deux gènes responsables de la maladie, un par parent) ne sont généralement pas viables, sauf chez le Doberman.

Dans la forme de Type II, rare, le mode de transmission est probablement autosomal récessif. Les chiens porteurs des gènes en cause ne sont donc pas toujours malades, le gène récessif ne s’exprimant pas en présence d’un gène sain dominant.

Comme dans la forme de Type I, il existe un risque important pour qu’un chien porteur de la mutation la transmette à sa descendance qui, elle, développera la maladie.

La forme de Type II de la maladie de Von Willebrand n’a, pour l’heure, été décrite que chez le Pointer (Braque Allemand) et le Drathaar.

La forme de Type III de la maladie de Von Willebrand présente un mode de transmission autosomale récessif, semblable à celui de la forme de Type II.

Il existe une forme familiale chez le Berger des Shetland, le Scottish Terrier, le Chesapeake Bay Retriever et le Kooiker Hollandais.

Des cas épisodiques ont également été observés chez le Border Collie, Labrador, Poméranien, Bull Terrier et Cocker. (2)


Symptômes de la maladie de Von Willebrand

Les symptômes de la maladie de Von Willebrand varient selon le type et l’expression du gène en cause. Toutefois, la manifestation de symptômes sévères demeure extrêmement rare.

On peut parfois observer des saignements de la peau et des muqueuses, spontanés ou survenant à la suite d’un traumatisme, auquel cas ils sont alors disproportionnés, c’est-à-dire anormalement abondants ou longs.

Si des hémorragies majeures peuvent s’avérer mortelles, elles sont toutefois rares et les saignements mineurs sont les symptômes les plus communs de la maladie.

Chez les chiens prédisposés, il est recommandé de procéder à un dosage du facteur de Von Willebrand avant toute opération chirurgicale, afin de mieux en mesurer le rapport bénéfice/risque.

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Traitement et pronostic de la maladie de Von Willebrand

Le traitement de la maladie de Von Willebrand chez le chien est palliatif, associé à des mesures préventives destinées à éviter les saignements, car la pathologie est, à l’heure actuelle, incurable.

Pour pallier au déficit de facteurs Von Willebrande dans l’organisme du chien, deux méthodes majeures sont utilisées : l’apport de nouveaux facteurs ou la stimulation de la production des facteurs.

L’apport de nouveaux facteurs se fait par les transfusions de plasma sanguin. Différents types de transfusion existent, dont celle de sang total, la plus courante, celle de plasma congelé, qui limite les risques d’intolérances, et celle de plasma précipité enrichi en facteurs, qui limite les risques d’hypervolémie.

Le choix de la méthode utilisée se fait en fonction du coût, des quantités requises et de la disponibilité des produits – surtout en cas d’urgence.

La production de facteurs de Von Willebrand peut être stimuléeà l’aide d’hormones de synthèse. La desmopressine, analogue de la vasopressine, est la plus couramment utilisée.

Cette dernière provoque la libération des facteurs de Von Willebrand stockés dans les cellules endothéliales des vaisseaux sanguins dans le sang. Les chiens atteints de forme de Type II et III de la maladie ne répondent pas à ce traitement.

Chez les chiens souffrant d’une forme de Type I, les stocks de facteurs s’épuisent rapidement, et le traitement est donc sporadique. Il est essentiellement employé en prévention d’une intervention chirurgicale.

Une supplémentation en hormones thyroïdiennes peut aussi être indiquée chez les chiens souffrant d’hypothyroïdie, ce trouble pouvant être impliqué dans le développement de la maladie de Von Willebrand.

Enfin, il convient d’adopter des mesures préventives destinées à éviter les hémorragies. Les jeux brutaux, les bagarres et les promenades dans des buissons épineux sont à proscrire. L’ingestion d’objets contondants (morceaux d’os ou de jouet) doit être évitée à tout prix.

La prise de médicaments doit également être attentivement contrôlée, certains traitements ayant des propriétés anticoagulantes pouvant significativement aggraver le problème.

De même, on évitera les chirurgies préventives, comme la stérilisation, si le rapport bénéficie/risque ne semble pas optimal.

De manière générale, le pronostic des chiens atteints de la maladie de Von Willebrand de Type I est très bon, mais celui des chiens souffrant d’une forme de Type II ou III est beaucoup plus réservé.

Questions fréquemment posées par les maîtres

Comment savoir si mon chien a la maladie de Von Willebrand ?

La maladie de Von Willebrand du chien se manifeste essentiellement par des saignements des muqueuses (des gencives et du nez) spontanées, mais bien des chiens ne présentent aucun symptôme.

Il est conseillé de faire dépister les chiens fortement prédisposés à cette affection afin de mettre en œuvre des mesures préventives au besoin. Il convient notamment de bien préparer d’éventuelles opérations chirurgicales, qui risqueraient fort de mal tourner en l’absence inopinée de coagulation.

Peut-on soigner la maladie de Von Willebrand chez le chien ?

La maladie de Von Willebrand ne se soigne pas, mais elle se contrôle.

Des transfusions sanguines et traitements hormonaux peuvent être mis en œuvre sporadiquement pour faire remonter le taux de facteurs déficients dans le sang du chien, et des mesures préventives permettent souvent d’éviter efficacement les drames.

Au quotidien, il convient notamment d’éviter les activités risquant de provoquer des hémorragies externes ou internes (bagarres, jeux brutaux, os à ronger risquant d’être avalé…).

Quels sont les chiens prédisposés à la maladie de Von Willebrand ?

Le Doberman est sans conteste le chien le plus prédisposé à la maladie de Von Willebrand de Type I. Il présente heureusement une forme souvent bénigne de la maladie.

Le Berger Allemand, le Caniche Nain, le Schnauzer Nain et le Golden Retriever sont aussi surreprésentés dans la forme de Type I.

La forme de Type II ne semble concerner que le Pointer et le Drathaar, et la forme de Type III touche surtout les Bergers des Shetland, Terriers Écossais, Chesapeake Bay Retriever et Kooiker Hollandais.

Mon chien a la maladie de Von Willebrand, est-ce grave ?

La maladie de Von Willebrand est plus répandue dans sa forme de Type I, peu grave, mais devant être surveillée. En général, quelques mesures préventives suffisent à éviter les drames, et le chien vit sa vie normalement.

Les formes de Type II et de Type III, rares, sont plus graves et présentent un pronostic beaucoup plus réservé.

Si votre chien est prédisposé à la maladie de Von Willebrand, surtout s’il s’agit d’un Doberman, nous vous recommandons chaudement de consulter un vétérinaire pour déterminer si, oui ou non, il en est atteint.

De fait, connaître la condition de votre toutou est indispensable pour bien préparer toute chirurgie, comme une simple stérilisation, mais aussi pour lui éviter de courir des risques inutiles au quotidien.


Avec quelques mesures préventives simples, un chien atteint de la maladie de Von Willebrand peut généralement vivre sa vie comme tous les autres toutous, sans souffrir outre mesure de son petit souci de coagulation.

Vous êtes l’heureux propriétaire d’un fidèle Doberman ? A-t-il été testé pour la maladie de Von Willebrand ? Partagez votre expérience en commentaire de cet article !

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